מחלת פון וילברנד היא הפרעת דימום בה לוקח יותר זמן לקרישת הדם שלך, כלומר אתה מדמם יותר זמן מאשר אנשים ללא ההפרעה. בדרך כלל, טסיות וחלבונים מסייעים לקרישת הדם באתר, אך אם יש לך מחלת פון וילברנד, אין לך כל כך הרבה מהחלבונים המסייעים לקרישת הדם. למרות שאין תרופה למצב זה, רופא יכול לעזור לך לנהל את המצב הזה בעזרת תרופות. בנוסף, יהיה עליך לבצע מספר שינויים באורח החיים כדי להגן על עצמך מפני פציעות.
צעדים
שיטה 1 מתוך 3: שימוש בתרופות לטיפול בסימפטומים
שלב 1. קח desmopressin כדי להשתמש באספקת גורם של von Willebrand הגוף שלך
ייתכן שיש לך גורם זה בדופן כלי הדם שלך, בהתאם לחומרת מצבך. תרופה זו פועלת כהורמון סינתטי, והיא אומרת לגוף שלך לשחרר את גורם פון ווילברנד שהוא אוגר לדם שלך.
- שוחח עם הרופא שלך כדי לקבוע אם זו אופציה טובה עבורך. הוא מחקה את ההורמון הטבעי וזופרסין.
- אתה לוקח את התרופה כתרסיס לאף או כזריקה. בדרך כלל, אתה תיקח 0.83 מיקרוגרם כתרסיס אחד בלילה אם אתה מתחת לגיל 65 ו -1.66 מק"ג אם אתה מעל גיל 65, אם כי דון במינון עם הרופא שלך.
- קיום יותר מהגורם בדם עוזר לקרישת הדם שלך ביעילות רבה יותר.
- תרופה זו יעילה לסוג 1 ולכמה תת סוגים של מחלת פון וילברנד מסוג 2. רופאים לרוב אינם רושמים תרופה זו לצורות חמורות יותר של המחלה מכיוון שהיא עלולה לגרום לירידה במספר הטסיות.
שלב 2. צפה לטיפול חלופי לצורות חמורות יותר של המחלה
במקום לעורר את הגוף לשחרר את החלבון הדרוש, טיפולים אלה מחליפים את החלבון עצמו. הם יעילים יחסית, כך שהם יכולים להפחית את מקרי הדימום שלך לאורך זמן. טיפולים אלה מיוצרים מדמם של תורמי פלזמה, ולכן הם נחשבים לקו ההגנה השני ולא הראשון.
- קח את אלה אם יש לך תגובה ל desmopressin.
- תרופות אלו נלקחות כזריקות. הרופא שלך יעזור לך לקבוע את המינון הנכון. המינון מבוסס על חומרת האירוע המדמם וכמה ימים רחוקים מהאירוע הראשוני שאתה נמצא; האירוע הראשוני הוא פרק דימום חמור.
שלב 3. דון בטיפולים תחליפיים סינתטיים אם אתה דואג לאלרגיה
התרופה העיקרית בקטגוריה זו היא Vonvendi, הפועלת כמו טיפולים תחליפיים אחרים אך אינה מיוצרת מפלזמה אנושית. מכיוון שהוא אינו עשוי פלזמה, הוא מעמיד אותך בסיכון נמוך יותר לאלרגיה או לזיהום, כך שתוכל לדאוג פחות.
- המינון מבוסס על המשקל שלך וחומרת התקף הדימום שלך. שוחח עם הרופא שלך לגבי המינונים הנכונים. בדרך כלל, אתה לוקח 40 עד 60 IU לכל קילוגרם (2.2 ליברות) משקל גוף כל 8-24 שעות בזריקה. בדרך כלל אתה לוקח את זה 2-3 ימים.
- ייתכן שיהיה עליך גם לערבב גורם VIII עם המנה הראשונה כדי לסייע לקרישת הדם שלך. הרופא שלך יכול להראות לך כיצד לערבב נכון את 2 התרופות.
שלב 4. קח אמצעי מניעה אם המחזור שלך כבד
מחלת פון וילברנד מגבירה את כמות הדימום במהלך המחזור החודשי, דבר שיכול להטריד מעט. הורמון האסטרוגן מגביר את גורם פון ווילברנד בגופך, ומפחית את פרקי הדימום שלך.
- משטר טיפוסי למניעת הריון מורכב מכדורי הורמונים שאתה לוקח במשך 21 יום, ואחריו 7 ימים של כדורים אינריים, כאשר יש לך תקופה מדומה. עם זאת, הרופא שלך עשוי לשים אותך על גלולות רציפות למניעת הריון כדי לעזור לשלוט בדימום שלך.
- הגלולות למניעת הריון הן בעלות הראיות המרובות ביותר, אך גם טלאים עשויים להיות יעילים.
שלב 5. צפו לתרופות לייצוב קרישי דם לאחר הליך קל
אם יש לך ניתוח או עבודת שיניים, אתה בדרך כלל מדמם יותר מהאדם הממוצע. תרופה לייצוב קרישי דם, כגון חומצה טרנאקסמית או חומצה אמינו-קפרואית, מעודדת קרישי דם להימשך זמן רב יותר, ועוזרים בתהליך הריפוי שלך.
שלב 6. לטפל בחיתוכים שטחיים בעזרת דבק פיברין
דבק פיברין עשוי פלזמה אנושית, והוא מכיל גורמי קרישה המחזיקים את הטסיות יחד. בדרך כלל, דבק זה משמש כאשר אתה עובר ניתוח או הולך לרופא השיניים, אך הרופא שלך עשוי לרשום אותו לשימוש ביתי כדי לעזור לך להפסיק דימום כאשר אתה מקבל חתך.
אתה משתמש במזרק כדי למרוח את הדבק על החיתוך שלך
שיטה 2 מתוך 3: ביצוע שינויים באורח החיים
שלב 1. דלג על משככי כאבים מדללי דם כגון איבופרופן ואספירין
שוחח עם הרופא שלך על תרופות אלו. סביר להניח שהם ימליצו לקחת משכך כאבים אחר, כגון אצטמינופן, שאינו מדלל את דמך כמו איבופרופן, אספירין ונפרוקסן.
שלב 2. שוחח על הרופא שלך לפני כל הליך
מכיוון שמצב זה גורם לך לדמם יותר, כל רופא שעובד עליך צריך לדעת על כך, כולל רופא השיניים שלך. כך הם יכולים לנקוט באמצעי זהירות כדי להפחית את הדימום שלך.
- אתה יכול לומר, "לפני שנתחיל, אני צריך ליידע אותך שיש לי מחלת פון 1 וילברנד. זה גורם לי לדמם יותר מאנשים אחרים. אילו אמצעי זהירות אפשר לנקוט?"
- וודא שהאחות יודעת מתי אתה מקבל חיסון. במקרים מסוימים, ייתכן שתוכל לקבל חיסון נגד תרסיס לאף במקום זריקה.
שלב 3. נשא זיהוי התראה רפואית
מכיוון שמצב זה עלול להפוך למסוכן במהירות, יש להשאיר מידע על כך להודיע לאחרים על כך בגופך. אם אתה במצב חירום, הוא יכול להזהיר אנשי מקצוע רפואיים על מצבך.
- בחר התראה רפואית לבישה, כגון צמיד או שרשרת, כדי שיהיה קל למצוא אותו. כמו כן, קח כרטיס רפואי בארנק שלך.
- הזן מידע בטלפון על מצבך במדור החירום, כך שאפשר יהיה לגשת אליו על ידי צוות רפואי.
שלב 4. שוחח עם הרופא שלך על ענפי ספורט שכדאי להימנע מהם
מכיוון שמחלה זו גורמת לך לדמם ביתר קלות, הרופא שלך עשוי להמליץ להימנע מסוגי מגע מסוימים. לדוגמה, ייתכן שתצטרך להימנע מכדורגל או מכדורגל כדי לשמור על עצמך.
כל פעילות שעלולה לגרום לחבלות עלולה להוות בעיה, כולל הוקי ואפילו ריקודי בלט
שיטה 3 מתוך 3: אבחון מחלת פון וילברנד
שלב 1. חפש את הסימפטומים כמו דימום מוגזם
הסימפטום העיקרי של מחלה זו הוא דימום רב יותר ממה שאתה צריך, כגון לאחר פציעה או ניתוח. ייתכן שיש לך דימום באף שנמשך יותר מ -10 דקות, חניכיים מדממות או תקופות כבדות מאוד. שתן או צואה מדממים נפוצים גם הם. אתה עלול למצוא את זה קצת מפחיד, ולכן חשוב לפנות לרופא.
- עם מחלה זו, סביר להניח שתחבור בקלות רבה יותר מאנשים אחרים.
- אם יש לך תקופות כבדות, אתה עלול לחוות סימנים של מחסור בברזל, כגון עייפות וקוצר נשימה.
שלב 2. פנה לרופא אם אתה חושד שיש לך מצב זה
אם אתה מבחין שאתה מדמם יותר מהרגיל או שאתה חובל ביתר קלות מאנשים אחרים, קבע פגישה. מצב זה הוא בדרך כלל גנטי, כך שאם לאנשים אחרים במשפחתך יש את זה ואתה סובל מתסמינים, עליך בהחלט לפנות לרופא.
- הרופא שלך יבצע בדיקה גופנית וישאל על ההיסטוריה הרפואית שלך וההיסטוריה הרפואית של משפחתך. ספר להם אם המחלה מופיעה במשפחה שלך.
- במקרים מסוימים, אנשים מפתחים מחלת פון וילברנד מאוחר יותר בחיים עקב מצבים רפואיים או תרופות.
שלב 3. צפה מבדיקות דם כדי לאשר את האבחנה
אם הרופא הראשי שלך חושב שיש לך מחלה זו, סביר להניח שהם יפנו אותך למומחה. המומחה יערוך בדיקות דם בכדי לבדוק את החלבון בדם.
בדיקות הדם בודקות דברים כמו כמה גורם פונ וילברנד יש לך בדם, כמה טוב הוא פועל ופעילות קרישת גורם VIII שלך, שמודדת עד כמה הדם שלך יכול לקרש
שלב 4. דון אם יש לך סוג 1, 2 או 3
מחלה זו מתחלקת לשלושה סוגים מהפחות חמורים עד החמורים ביותר. הסוג שיש לך קובע כיצד אתה מתמודד עם המחלה, לכן שאל את הרופא לגביו.
- סוג 1, הפחות חמור, פירושו שאתה חסר חלק מגורם פון וילברנד בדם. זה יכול לגרום לדימום קל עד בינוני, ואנשים רבים סובלים מהסוג הזה מבלי לדעת זאת.
- סוג 2 פירושו שיש לך את גורם von Willebrand אך הוא אינו פועל כראוי. זה גורם לאפיזודות דימום קלות עד בינוניות.
- סוג 3 הוא הסוג החמור ביותר, אם כי הוא נדיר. עם סוג זה, ייתכן שאין לך גורם של כמעט וילברנד בדם. זה יכול להוביל לפרקים של דימום חמור. ייתכן שיש לך דימום בשרירים ובמפרקים לאחר פציעה, דימום תכוף בבטן, באף ובפה, אנמיה או דימום מסוכן לאחר פציעה או ניתוח.
טיפים
אם בן משפחה מאובחן כמצב זה, זה עשוי להיות מועיל לבדוק את עצמך לגבי המחלה, גם אם אינך חושב שאתה מראה סימפטומים
אזהרות
- דבר תמיד עם רופא אם אתה חושב שיש לך מצב כמו מחלת פון ווילברנד.
- לפני שתתחיל כל תוכנית אימון, פנה אותה לרופא שלך כדי לוודא שהיא בטוחה.
