מחלת קסטלמן (CD) היא קבוצה של מחלות נדירות הכרוכות בצמיחת יתר של תאים במערכת הלימפה של גופך, מה שמוביל לתפקוד מערכת החיסון. ישנם לפחות 3 תת סוגים של מחלת קסטלמן, מתוכם מחלת קסטלמן יוניצנטרית (UCD) היא השכיחה ביותר. השניים הנוספים הם מחלת רב-צנטרלית הקשורה לאדם הרפס-וירוס 8 (MCD הקשורים ל- HHV-8) ומחלת קסטלמן רב-צנטרית אידיופטית (iMCD). ההערכה והטיפול שלך ישתנו בהתאם לסוג המשנה שיש לך.
צעדים
חלק 1 מתוך 3: בדיקת התסמינים של מחלת קסטלמן
שלב 1. בדוק אם קיימים גושים בגופך
כל תת הסוגים של CD כוללים בלוטות לימפה מוגדלות. בדוק בחלק האחורי של הצוואר שלך, מתחת לעצם הבריח שלך, ליד המפשעה ובאזור בית השחי שלך לגושים. ייתכן שתבחין גם בגושים בחזה או בבטן.
- אם אתה מבחין בגושים באזורים אלה, פנה לרופא לצורך אבחון. אנשים עם MCD ו- iMCD הקשורים ל- HHV-8 הגדילו בלוטות לימפה באזורים מרובים בגוף. גוש בודד, או קבוצת גושים באזור אחד בגופך, עשויים להצביע על UCD.
- גושים יכולים להיות שפירים ואינם אינדיקציה ברורה לכך שיש לך מחלת קסטלמן. עם זאת, הם יכולים גם להיות סימן לבעיות רפואיות אחרות. האינטרס שלך הוא לבדוק את כל הגושים בהקדם האפשרי.
שלב 2. הערך סימפטומים של בלוטות לימפה מוגדלות
בלוטת לימפה מוגדלת עשויה להתרחב פנימית ולא להבחין מעל פני העור. עם זאת, ייתכן שתבחין בסימפטומים אחרים הקשורים ללחץ שבלוטת הלימפה המוגדלת גורמת לאזורים הסובבים.
- התסמינים כוללים כאבים או לחץ בחזה או בבטן, כמו גם קוצר נשימה. תסמינים אלה שכיחים ביותר בתת -הסוג UCD.
- לדוגמה, צמתים מוגדלים באזור החזה שלך עלולים לגרום לצפצופים או לשיעול אם הצומת לוחץ על קנה הנשימה שלך. היית חווה תחושת שובע באזור החזה שלך.
- חשד לבלוטות לימפה גדולות שאינן גושים ניכרים עשויות לדרוש דמיון רפואי, כגון MRI, להערכה נוספת.
שלב 3. שים לב אם אתה מרגיש חום, חולשה או חוסר תיאבון
בעוד שלאנשים מסוימים אין תסמינים כלל מלבד בלוטות לימפה מוגדלות, אחרים עם כל תת התסמינים של תקליטור עשויים לחוות סימפטומים דמויי שפעת, כולל חום העולה על 38.4 מעלות צלזיוס, עייפות, הזעות לילה וחוסר. של תיאבון.
- תסמינים דמויי שפעת שכיחים ביותר בקרב אנשים הסובלים מ- MCD או HHV-8 הקשורים ל- HHV.
- במקרים מסוימים, CD יכול לגרום להגדלת הכבד והטחול. לעיתים רחוקות הוא עשוי להשפיע גם על הריאות ולגרום לתסמינים כמו שיעול וקוצר נשימה.
שלב 4. בדוק אם יש ירידה במשקל ופריחות בעור
תקליטור יכול לגרום לירידה במשקל, לרוב בגלל חוסר תיאבון. אם אתה מבחין בירידה דרמטית במשקל, עליך לפנות לרופא. חלק מהאנשים הסובלים מ- UCD חווים גם הפרעת עור חמורה ושלפוחית. סימפטום זה פחות נפוץ.
- פנה לרופא אם אתה נתקל בפריחת עור שלפוחית בכל מקום על העור, או אם יש לך פצעים כואבים בפה או סביבו - במיוחד אם סימפטום זה משולב עם בלוטות לימפה מוגדלות.
- תסמינים אחרים כוללים נפיחות ברגליים או התרחשות בטן עקב הצטברות נוזלים.
חלק 2 מתוך 3: ביצוע בדיקות למחלת קסטלמן
שלב 1. תן לרופא שלך לבצע בדיקה גופנית
קבע פגישה עם הרופא שלך ודון איתם בסימפטומים שלך. הרופא שלך יבצע בדיקה גופנית על כל גושים בגוף שלך. הם יסתכלו על גודל הגושים וכמה יש על גופך. הם יחפשו גם הצטברות נוזלים ברגליים ובבטן, כמו גם הגדלת הכבד או הטחול.
- הרופא שלך יבדוק את ההיסטוריה הרפואית שלך וישאל אותך לגבי כל הפרעות או בעיות רפואיות אחרות שיש לך.
- בגלל הנדירות של התקליטור, בדרך כלל האבחון דורש מהרופאים שלך להוציא תחילה כל מחלה אחרת שעשויה לחלוק סימפטומים דומים.
שלב 2. אפשר לרופא לבדוק את הדם ואת השתן שלך
הרופא שלך ידרוש ממך דגימות דם ושתן. לאחר מכן הם יבדקו את הדגימות האלה כדי לחפש זיהומים או מחלות דם אחרות. בדיקות דם ושתן עשויות גם להראות כל אנמיה או הפרעות בחלבוני הדם שלך שיכולים להיות סימנים ל- CD.
- אם טרם אובחנת, הרופא שלך עשוי גם לבדוק אם יש לך HIV, מכיוון ש- HHV-8 הקשור ל- MCD מאובחן לרוב בחולי HIV.
- במקרים רבים, תוצאות בדיקת המעבדה יהיו תקינות גם אם יש לך תקליטור. עם זאת, הרופא שלך עדיין יחפש תוצאות מסוימות שעשויות להצביע על CD, כגון חלבון מוגבר ב- C, אנמיה, טסיות נמוכות, אלבומין נמוך, תפקוד לקוי של הכליות או היפרגמגלובולינמיה.
שלב 3. בצע בדיקות הדמיה רפואיות
סביר להניח שהרופא יציע הדמיה רפואית כדי לקבוע את מיקומם של בלוטות הלימפה המוגדלות בגופך, כולל בכבד או בטחול. בדיקת CT, בדיקת PET או MRI עשויה להתבצע ותסייע לקבוע אם יש לך מחלה חד -צנטרית (בלוטת לימפה אחת או אזור של בלוטות לימפה) או רב -מרכזית (אזורי בלוטות לימפה מרובות).
מכיוון שבלוטות הלימפה עשויות להיות מוגדלות פנימית, יש צורך גם בבדיקות הדמיה כדי לקבוע את גודל כל בלוטות הלימפה המוגדלות, ללא קשר לגודל של גושים נצפים בגופך
שלב 4. עשו ביופסיה של בלוטת הלימפה או הסרת בלוטת לימפה
פתולוג (רופא שהוכשר בטכניקות מעבדה מיקרוסקופיות) מסתכל על התאים בבלוטת לימפה מוגדלת כדי לאבחן תקליטור. זה עשוי לקרות באמצעות ביופסיה של בלוטת הלימפה, שבה מנתח מסיר חתיכה קטנה של בלוטת הלימפה. הרופא שלך עשוי גם להמליץ על הסרת כל בלוטת הלימפה.
- הליך זה עשוי להתבצע בהרדמה מקומית, או בהרדמה כללית באמצעות ניתוח מקיף יותר. השיטה תלויה היכן נמצא בלוטת הלימפה המוגדלת, כמו גם כל בעיה רפואית אחרת.
- הביופסיה מסייעת גם לשלול סוגים אחרים של הפרעות ברקמות הלימפה, כגון לימפומה.
חלק 3 מתוך 3: טיפול במחלת קסטלמן
שלב 1. פנה למומחה תקליטורים
בשל הנדירות של תקליטור, זה עשוי להיות מועיל לפנות לרופא מומחה בעל ניסיון בטיפול במחלה. אפילו עם אבחנה, ייתכן שתרצה חוות דעת שנייה לפני שתתחיל בטיפול CD.
הרשת המשותפת למחלות קסטלמן (CDCN) מחזיקה במאגר הפניות לרופא. כדי לגשת למסד הנתונים, עליך להירשם כחולה. עבור אל https://www.cdcn.org/join להשלמת ההרשמה החינמית שלך
שלב 2. הסר את בלוטת הלימפה המוגדלת אם יש לך תקליטור חד -מרכזי
אם יש לך רק בלוטת לימפה מוגדלת אחת, או מספר בלוטות לימפה מוגדלות באותו אזור בגופך, הרופא בדרך כלל ימליץ לך להסיר את הצמתים המוגדלים.
הסרה כירורגית של בלוטת הלימפה המוגדלת היא הטיפול הסטנדרטי ב- UCD. שיעור הריפוי הגבוה של הטיפול, והישנות היא נדירה
שלב 3. לעבור טיפול רפואי מתמשך בתקליטור רב -מרכזי
ב- MCD ו- iMCD הקשורים ל- HHV-8, ניתוח אינו יעיל. תת סוגים אלה מטופלים בדרך כלל בעזרת תרופות המכוונות את המערכת החיסונית. במקרים מסוימים ניתן להשתמש בכימותרפיה.
אם אתה מקבל המשך טיפול בתקליטור רב -מרכזי, שוחח עם יקיריך ותשען עליהם לתמיכה. תקליטור רב -מרכזי יכול להיות אבחון קשה, במיוחד מכיוון שהוא מתפתח בדרך כלל יחד עם בעיות רפואיות אחרות, כגון HIV. דבר עם הרופא שלך לגבי תמיכה נוספת אם אתה זקוק לה
שלב 4. קבע פגישות מעקב
כל תת-סוגי התקליטורים דורשים ביקורי מעקב כדי לעקוב אחר התקדמות המחלה או תגובה לטיפול. אם יש לך ניתוח, תצטרך גם הדמיה המשך להערכת ההתקדמות.
