מחלת קסטלמן מתייחסת לקבוצה של הפרעות נדירות הגורמות לצמיחת יתר של תאים בבלוטות הלימפה בכל הגוף. ישנם מספר סוגים של מחלת קסטלמן, והטיפול המתאים תלוי באיזה סוג יש לך. אם אתה חושד שיש לך מחלת קסטלמן, פנה לרופא כדי לקבל אבחנה ספציפית. עבודה צמודה עם הצוות הרפואי שלך כדי לקבוע את הטיפול הטוב ביותר עבורך. אם אתה זקוק לתמיכה נוספת, פנה לארגוני מחקר החוקרים את מחלת קסטלמן, צור קשר עם מטופלים אחרים וחפש נחמה מהמשפחה והחברים שלך.
צעדים
שיטה 1 מתוך 3: קביעת הטיפול הנכון
שלב 1. פנה לרופא אם יש לך תסמינים של מחלת קסטלמן
חולים רבים עם מחלת קסטלמן אינם חווים סימפטומים כלשהם. ייתכן שלא תבין שיש לך את זה, אלא אם כן הרופא שלך מבחין בבלוטת לימפה מוגדלת במהלך בדיקה שגרתית או בדיקת הדמיה. עם זאת, קבע תור לרופא מיד אם אתה מבחין בסימפטומים כגון:
- בלוטות לימפה מוגדלות בצוואר, עצם הבריח, בית השחי או המפשעה
- חום
- ירידה במשקל ללא סיבה ברורה (כלומר, לא שינית את התזונה או את הרגלי הפעילות הגופנית)
- עייפות
- בחילה
- זיעת לילה
- תסמינים של כבד או טחול מוגדלים, כגון נפיחות, כאבים או מלאות בבטן
שלב 2. מצאו רופא המתמחה במחלת קסטלמן
מחלת קסטלמן מטופלת בדרך כלל על ידי המטולוגים (מומחים למחלות דם ומערכת החיסון), מנתחים או אונקולוגים (רופאים המטפלים בסרטן ומצבים נלווים). מכיוון שהתקליטור נדיר, יתכן והרופא שלך אינו מנוסה בטיפול בו. אם הרופא שלך חושד שיש לך מחלת קסטלמן, סביר להניח שהוא יפנה אותך למומחה להמשך בדיקות וטיפול.
- אם הרופא שלך אינו יכול להמליץ על מומחים כלשהם באזור שלך, פנה לרשת המשותפת למחלות קסטלמן (CDCN) ב- CDCN.org כדי לעזור לאתר את המומחה הקרוב ביותר למחלות קסטלמן.
- מומחה יכול לבצע בדיקות כדי לקבוע בדיוק איזה סוג של מחלת קסטלמן יש לך, ולהמליץ על טיפול מתאים על סמך האבחנה שלך.
שלב 3. לעבור בדיקות אבחון כדי לקבוע איזה סוג תקליטור יש לך
ישנן מספר בדיקות שהרופא שלך יכול לבצע כדי לקבוע את סוג התקליטור המדויק שיש לך. זה יעזור לרופא שלך להחליט איזה סוג טיפול מתאים לך. מבחנים אופייניים לתקליטור כוללים:
-
בדיקות דם ושתן:
הרופא שלך ייקח דגימות מהדם או מהשתן שלך לבדיקת אנמיה וחריגות מסוימות בחלבון הקשורות לתקליטור. בדיקות אלה יכולות גם לסייע לשלול סיבות אחרות לתסמינים שלך, כגון זיהום.
-
בדיקות הדמיה:
הצוות הרפואי שלך ישתמש בכלים להדמיה כולל סריקות CT, סריקות PET, סריקות MRI או אולטרסאונד כדי לחפש גידולים בבלוטות הלימפה שלך ולזהות היכן נמצאים הצמתים המושפעים.
-
ביופסיה של בלוטת הלימפה:
באמצעות ניתוח זעיר פולשני הרופא שלך יוציא דגימה של הרקמה המושפעת ויחקור אותה. זה עשוי לעזור להם לזהות את סוג תת התקליטור שלך או לשלול מצבים אחרים המשפיעים על בלוטות הלימפה, כגון לימפומה.
סוגי מחלות קסטלמן
מחלת קסטלמן חד מרכזית:
זהו הסוג הנפוץ ביותר. ב- UCD, בלוטת לימפה אחת מוגדלת, בדרך כלל בחזה או בבטן.
מחלת קסטלמן רב צנטרית:
צורה זו של CD משפיעה על בלוטות לימפה מרובות בכל הגוף. זה בדרך כלל קשור לזיהום ויראלי כגון HHV-8 או HIV, אך יכול להתרחש גם ללא סיבה ידועה (מחלת קסטלמן אידיופטית רב-צנטרית).
שלב 4. שאל את הרופא שאלות
הרופא שלך ושאר צוות הטיפול שלך ירצו לראיין אותך לגבי הסימפטומים שלך וההיסטוריה הבריאותית שלך. זה גם זמן טוב לשאול שאלות משלך או להעלות כל חשש שיש לך בנוגע לטיפול שלך. כמה שאלות טובות לשאול את הרופא כוללות:
- האם אי פעם טיפלת במחלה זו? אם לא, תוכל להפנות אותי לרופא שיש לו?
- אילו סוגי בדיקות תצטרך לבצע? כיצד אוכל להתכונן למבחנים?
- האם הביופסיה שלי נבדקה על ידי פתולוג בעל ניסיון עם CD?
- איזה סוג סוג של מחלת קסטלמן יש לי?
- אילו עוד אבחנות שקלת ושוללת?
- אילו סוגי טיפול אתה ממליץ על מצבי? מה הסיכונים?
- מתי עלי להתחיל בטיפול? כמה זמן הטיפול יימשך?
- האם אני זכאי לניסויים קליניים קיימים?
- האם אצטרך לעבור טיפול מעקב לאחר הטיפול?
שיטה 2 מתוך 3: קבלת טיפול
שלב 1. קבל טיפול כירורגי ב UCD (מחלת קסטלמן חד -צנטרית)
אם יש לך UCD, בקש מהרופא שלך הפניה למנתח שיכול להסיר בניתוח את בלוטת הלימפה המוגדלת. הסרה כירורגית היא הטיפול המועדף על UCD ויש לה תוצאות מצוינות. התסמינים בדרך כלל חולפים לאחר הניתוח והחזרה היא נדירה. חומרת הניתוח תלויה היכן נמצא בלוטת הלימפה המושפעת.
- חלק מהחולים מסוגלים לחזור הביתה לאחר הניתוח בעוד שאחרים, במיוחד אלה שהצמתים המושפעים שלהם נמצאים עמוק בחזה, עשויים להישאר בבית החולים למשך מספר ימים.
- עקוב אחר עצות הרופא המנתח שלך לפני ואחרי ההליך.
- כמה שאלות שתרצה לשאול את המנתח שלך לפני הניתוח כוללות: "כמה זמן אצטרך להישאר בבית החולים?" "מה אצטרך לעשות לאחר הניתוח כדי להתאושש?" "האם אני בסיכון לתופעות לוואי במהלך ניתוח זה?" "האם עלי להפסיק את נטילת התרופות לפני הכניסה?"
שלב 2. קח תרופות לטיפול ב- MCD (מחלת קסטלמן רב -מרכזית)
אם יש לך MCD הקשור ל- HHV-8 או MCD אידיופטי, שוחח עם הרופא שלך על טיפול בתקליטור שלך עם תרופות. הם עשויים להמליץ על שילוב של סטרואידים, תרופות אימונותרפיות ותרופות אנטי ויראליות לטיפול במצבך. בהתאם לחומרת המחלה שלך (שהרופא יקבע על סמך הסימפטומים, הבדיקה ובדיקות המעבדה שלך), ייתכן שיהיה עליך להתקבל לבית חולים לצורך ניטור, הערכה נוספת וטיפול. טיפולים רפואיים נפוצים כוללים:
- סילטוקסימאב (סילבנט). זהו נוגדן מעשה ידי אדם שנועד לתקוף חלבונים חריגים הקשורים ל- MCD אידיופטי. תופעות הלוואי כוללות עצירות, כאבי ראש, עלייה במשקל וכאבי גרון, פה או בטן. אם אתה מפתח פריחה או זיהום בזמן השימוש ב- siltuximab, פנה לרופא מיד.
- ריטוקסימאב (ריטוקסאן). תרופה אימונותרפית זו היא הטיפול המועדף עבור MCD הקשור ל- HHV-8. תופעות לוואי שכיחות כוללות צמרמורת, חום או תסמינים אחרים דמויי קור. אם אתה מתבלבל, מסוחרר או חלש בצד אחד של הגוף, פנה לרופא מיד.
- סטרואידים. אלה משמשים בדרך כלל יחד עם תרופות אחרות לטיפול ב- MCD. הרופא שלך יכול להזריק אותם או שהם יכולים לתת לך גלולה, כמו פרדניזון, לקחת. תופעות הלוואי עשויות לכלול עלייה ברמת הסוכר בדם, שינויים במצב הרוח, זיהום, עצמות נחלשות, עייפות, חולשת שרירים, עלייה במשקל, אגירת נוזלים ולחץ דם גבוה.
- תרופות אנטי ויראליות. אלה עשויים לשמש לניהול זיהומים ויראליים בסיסיים שיכולים לתרום ל- MCD, כגון HHV-8 או HIV.
האם ידעת?
MCD קשור לעתים קרובות להרפס-וירוס 8 (HHV-8) אנושי, שיכול לגרום גם לסרטן נדיר הנקרא Kaposi sarcoma. סרקומה של Kaposi ו- MCD עלולים להתרחש יחד.
שלב 3. בדוק כימותרפיה עבור MCD קשה לטיפול
במקרים חמורים של MCD שאינם מגיבים לטיפולים אחרים, ייתכן שיהיה עליך לעבור כימותרפיה. הטיפולים ב- MCD דומים מאוד לאלה של לימפומה. סביר להניח שהרופא שלך ימליץ על שילוב של תרופות כימותרפיות הניתנות לך כגלולה או בזריקה. אתה יכול לעבור בין שבועות של כימותרפיה ואחריו כמה שבועות של מנוחה.
- כימותרפיה יכולה לגרום למגוון רחב של תופעות לוואי, כולל נשירת שיער, פצעים בפה, חוסר תיאבון, בחילות, הקאות, שלשולים, זיהומים, עייפות וחולשה. זה עשוי גם לגרום לך להיות רגיש יותר לחבורות או לדימום. הודע לצוות הרפואי שלך על הסימפטומים שלך, והם יקבעו דרכים לנהל אותם.
- כימותרפיה עשויה להיות היעילה ביותר אם היא משולבת עם טיפולים אחרים, כגון סטרואידים או הקרנות.
שיטה 3 מתוך 3: מציאת תמיכה ואפשרויות טיפול אחרות
שלב 1. מצא קבוצות תמיכה וארגוני מחקר
קבוצות תמיכה וארגונים לאומיים מסייעים במתן תמיכה רגשית כמו גם מידע על מחקר וטיפולים חדשים. אף שהתקליטור נדיר, ישנן רשתות פעילות שיכולות לעזור לך ליצור קשר עם אחרים הסובלים מאותה מחלה. בצע חיפוש מקוון או בקש מהרופא שלך להמליץ על ארגוני מחקר וקבוצות תמיכה שעשויים להועיל לך.
- הרשת המשותפת למחלות קסטלמן מקיימת קהילה פעילה של חוקרים, בני משפחה ואנשים עם CD. הם גם מספקים עדכונים על המחקרים האחרונים על המחלה.
- RareConnect מקיימת קבוצת תמיכה בינלאומית מקוונת לבעלי תקליטורים, אליה תוכל לבקר כאן:
שלב 2. הצטרף לניסוי קליני
מכיוון שהתקליטור כה נדיר, מעורבות המטופל במחקרים חשובה להפליא ללימוד המחלה ופיתוח טיפולים חדשים. מעורבות במחקר יכולה להיות פשוטה כמו לענות על כמה שאלות ולחתום על טופס הסכמה, כך שניתן יהיה להשתמש ברשומות הרפואיות שלך למחקר. אתה יכול גם לתרום דגימות דם, רוק ובלוטות לימפה. לבסוף, תוכל להתנדב להשתתף בניסוי של תרופה ניסיונית. הרשת המשותפת למחלות קסטלמן (CDCN) מארגנת ניסויים מחקריים במחלת קסטלמן ויכולה לתאם את מעורבותך בפרויקטים מחקריים.
- המכון הלאומי לבריאות בארה"ב שומר מאגר נתונים של ניסויים קליניים לתקליטורים שהם פעילים, מגייסים או מושלמים כעת. למידע נוסף, בקר בכתובת https://www.clinicaltrials.gov וחפש את "מחלת קסטלמן".
- ה- CDCN מחזיק מאגר נתונים של אנשים עם CD כדי לסייע לחוקרים. על ידי הוספת המידע והדוח הפתולוגי שלך למרשם המטופלים ACCELERATE, תוכל לתרום למחקר לטיפולים. הוסף את עצמך לרישום כאן:
שלב 3. תרום את הרקמה שלך למחקר
דרך נוספת לתרום למחקר חדש היא לתרום את הרקמה המושפעת שלך לאחר ביופסיה או ניתוח. ה- CDCN מנהל כיום אוספי רקמות למחקר. כדי לבדוק אם אתה זכאי, תוכל למלא טופס באתר שלהם כאן:
עֵצָה:
שאל את הרופא אם אתה יכול לתרום רקמות שהוסרו במהלך ביופסיה או טיפול כירורגי למטרות מחקר. הם עשויים לבקש ממך לחתום על טופס הסכמה או לציין בדיוק כיצד ברצונך להשתמש בדגימות.
שלב 4. בטח במשפחה ובחברים שלך
רשת התמיכה האישית שלך תהיה לא יסולא בפז לעזור לך להישאר חזקה ובריאה בתקופה זו. אם אתה מרגיש עצבני, מפוחד או עצבני, מצא מישהו שאתה סומך עליו לדבר על בעיות אלה.
- אם אין לך מישהו קרוב אליך לתמיכה, אתה עדיין יכול לפנות לאחרים. מקומות תפילה יכולים לתאם מישהו שיעזור לך במשימות יומיומיות במידת הצורך. בתי ספר ואוניברסיטאות עשויים להיות מסוגלים לספק לינה. עמיתים לעבודה שלך עשויים להיות מוכנים להרים רפידות ברחבי המשרד.
- בהתאם לחומרת המחלה שלך, ייתכן שתזדקק למישהו שיסייע לך בפגישות, טיפולים ואולי בית החולים. ודא שיש לך 1 או 2 אנשים שיכולים להתחייב לקחת אותך.
- אם אתה מרגיש מדוכא, חסר תקווה או חרדה, מומלץ לפנות למטפל מוסמך.
טיפים
- כימותרפיה והקרנות עלולות לגרום לבחילות, הקאות ותופעות לוואי אחרות. הרופא שלך יכול לרשום תרופות שיסייעו לך בניהול תופעות הלוואי הללו.
- הודע תמיד לרופא על כל תופעות לוואי שאת חווה במהלך הטיפול.
- בשל אופיו המורכב של תקליטור והיעדר מחקר בנושא, אפשרויות הטיפול עשויות להיות תלויות במטופל הבודד. תמיד תעבוד עם הרופאים שלך ותקשיב להוראותיהם לטיפול הטוב ביותר עבורך.
- אם אתה לוקח ויטמינים או תוספי צמחים כדי לנהל את הסימפטומים שלך, חשוב שתודיע לרופא שלך. אלה עלולים להפריע לניתוח או לתרופות אחרות.
- תקליטור יכול להופיע אצל אנשים מכל הגילאים והמינים. עם זאת, הגיל הממוצע לאבחון UCD הוא 35, ו- MCD מתרחש בדרך כלל בקרב בני 50-60. MCD שכיח מעט יותר בקרב גברים מאשר אצל נשים.
אזהרות
- חולים עם CD נמצאים בסיכון מוגבר לפתח הפרעת עור חמורה המכונה Paremeoplastic Pemphigus. הודע לרופא אם אתה חווה פריחה או פצעים בפה או סביב השפתיים שלך.
- MCD שאינו מטופל יכול להוביל לסיבוכים חמורים, כגון זיהומים מסכני חיים או אי ספיקת איברים.
- מחלת קסטלמן עלולה להגביר את הסיכון לפתח לימפומה.
